El Ganglioglioma anaplásico Grado III es un tumor del sistemanervioso central (SNC) agresivo, infrecuente y radiosensible. Afecta más ahombres en una relación 1.3 a 1. Su pico de incidencia se encuentra en la terceradécada de la vida. Existen solo 10 casos registrados en niños en Colombia desdeel 2.000 al 2.014, con desenlace fatal a pesar de la radioterapia. Se presenta uncaso de un adolescente que debutó con cefalea con signos de alarma asociado auna malformación arteriovenosa que dificultó el diagnóstico de este raro tumor,cuya presentación fue la más rara, la forma multicéntrica. El conocer éste tumorpermitirá dirigir la evaluación y tratamiento a los niños afectados.
Grade III anaplastic ganglioglioma is an aggressive, rare, and radiosensitive central nervous system (CNS) tumour. It is more common in males, with a ratio of 1.3 to 1. Its peak incidence is in the third decade of life. Only 10 cases were recorded in children in Colombia from 2000 to 2014, with a fatal outcome in spite of radiation therapy. This is a case of an adolescent, who began having headaches, with warning signs related to an arteriovenous malformation hindering the diagnosis of this rare tumour. This presented in its aggressive, multi-focus form. Knowledge of clinical manifestations of space-occupying intracranial lesions facilitates the assessment and treatment of affected children
